2014年05月21日

什么是系统性红斑狼疮?

  说到系统性红斑狼疮,我们都会想到一部青春文学小说《第一次亲密接触》,女主角就是患上了这种疾病,读这部小说时觉得它非常恐怖,这是会随时危及到人的生命健康的疾病。

  系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。顾名思义,自身免疫性疾病就是机体的免疫系统发生了问题。不是因为免疫低下而是因为免疫紊乱。用通俗的话讲,该低的不低,变成亢进了,免疫细胞特别活跃,产生很多自身抗体。也就是说应该护卫我们机体的这些“士兵”狂化,变为主动我们自身器官和系统的“杀手”,即针对自身组织的抗体。

  系统性红斑狼疮的一个特点就是可以累及多个器官、多个系统。因为这些自身抗体随着血液可以到达身体各个部位,可以机体很多器官和系统都。可出现多种临床表现,我们叫异质性疾病。

  本病男女之比为1∶3~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。可以表现为无力、持续的低热和体重下降。

  90%左右的病人都会出皮肤损害,最典型是面部,像蝴蝶一样的皮疹。还有一些手指、四肢、前胸、后背都可以出现皮疹。皮疹一般是边界比较清晰,会有破溃、在糜烂的部位也可见出血性的改变,这种皮疹的特点是不伴有瘙痒。

  长期反复口腔溃疡,因为口腔溃疡可能每个人都有这个经历,但是一年之内如果在三次以上,而且每次都是长两个以上病人,一定要有没有自身免疫病。

  红斑狼疮常常出现雷诺式现象。什么叫雷诺呢?就是病人在冬天寒冷的时候,或者手放在凉水洗菜的时候会出现手指端缺血样改变,先是变白了,而且伴有。保暖以后,又变紫,变白变紫这样一个过程叫雷诺,也代表是一种血管炎的表现。

  表现为对称性多关节疼痛、肿胀,以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见,一般不引起骨质。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死,目前尚不能肯定是由于本病所致,还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者伴有肌炎,多见于活动性红斑狼疮。

  可有心肌炎表现,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。胸膜炎、胸腔积液,肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍等。对于肾脏,临床表现为肾炎或肾病综合征。有水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。肠道的病变,表现为腹泻或者假性肠梗阻。

  神经狼疮又称狼疮脑病,多发生在疾病活动期,可累及中枢和(或)周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍。因为红斑狼疮合并磷脂综合征形成血栓,可出现偏瘫的症状。

  苏茵,主任医师,大学人民医院风湿免疫科副主任;博士研究生导师。现任中华医学会风湿病分会委员兼副秘书长,中华医学会风湿病分会中青年委员会副主任委员,中国医师协会风湿免疫科医师分会委员,中华医学会分会风湿病专业委员会中青年委员,医学会医结合学会风湿免疫病分会委员。

  擅长:对系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、类风湿关节炎、干燥综合征以及血管炎等疑难疾病的临床和发病机理有深入研究。